Синдром де тони-дебре фанкони

Его следует дифференцировать от реального синдрома при гипервитаминозе Д, при котором в результате ферментативной недостаточности канальциевого аппарата почек развиваются тяжелые обменные нарушения в организме ребенка. В. В. Шицкова и соавт. (1971) на основании собственных наблюдений приводят следующую дифференциально-диагностическую таблицу этих заболеваний (табл. 7) с некоторыми нашими дополнениями.
Таблица 7. Дифференциально-диагностическая таблица гипервитаминоза Д и синдрома де Тони-Дебре — Фанкони у детей грудного возраста
Показатели
Гипервитаминоз Д
Синдром де Тони-Дебре—Фанкони
Частота
Относительно часто
Редко
Патогенез
Нарушение обменных процессов, главным образом кальция, вследствие передозировки витамина Д
Энзимопатия. Врожденная тубулопатия. Нарушение реабсорбции фосфора, глюкозы и аминоазота
Клиническая картина
Сухость и бледность кожи, жажда, рвота, запоры, гипотрофия, гипертензия, увеличение печени
Сухость и бледность кожи, анорексия, жажда, рвота, запоры, полиурия, гипотрофия, увеличение печени. Гипертензии нет. Гипотония мускулатуры
Биохимические исследования крови
Гиперкальциемия в остром периоде. Фосфор понижен. Сахар и белок в норме. Щелочная фосфатаза не изменена
Кальций в норме или снижен. Фосфор резко снижен. Сахар и белок снижены, резко повышена активность щелочной фосфатазы. Метаболический ацидоз
Моча
Реакция Сулковича положительна. Протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия. Сахар аминоазот чаще в норме
Реакция Сулковича отрицательная. Протеинурия, фосфатурия, глюкозурия, аминоацидурия
Рентгенография трубчатых костей
Расширение и уплотнение зон предварительного обызвествления
Остеопороз трубчатых костей, зоны обызвествления бедны кальцием

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий
SQL - 31 | 0,514 сек. | 8.54 МБ