Хронические лейкозы

Хроническому миелолейкозу (синоним: миелоидный лейкоз, миелоз, лейкемия миелоидная) свойственно изменение кроветворения в виде гиперпролиферации и нарушения дифференциации на уровне промиелоцитов и миелоцитов. В самой начальной фазе заболевания другие ростки кроветворения (за исключением гранулопоэза) могут развиваться нормально. По мере развития процесса эритробластический росток костного мозга резко суживается, а гранулоцитарный миелопоэз и мегакариоцитарный ростки расширяются. При этом лейкозные миелоидные инфильтраты выходят за пределы костного мозга и развиваются в селезенке и печени. Миелоидная метаплазия в лимфатических узлах мало выражена. По мере прогрессирования болезни при развитии резистентности к современным методам лечения все более проявляется тенденция к дедифференциации миелоидных элементов вплоть до гемоцитобластов и ретикулярных клеток, и тогда процесс приобретает черты острого лейкоза — гемоцитобластоза или ретикулеза.

Рис. 3. Периферическая кровь при хроническом миелолейкозе до лечения.

В период начальных проявлений хронического миелолейкоза больной чувствует себя вполне удовлетворительно, печень и селезенка не увеличены, анемии нет. Симптомы общей интоксикации не выражены. Диагноз устанавливают большей частью при случайном исследовании крови. Обнаруживают умеренное повышение числа лейкоцитов (до 15 000—20 000) со сдвигом в гемограмме до миелоцитов. Постепенно увеличиваются размеры селезенки, развивается общая слабость, периодически повышается температура. В селезенке развиваются инфаркты, перисплениты. Развивается функциональная недостаточность печени, почек, сердца, связанная с измененными условиями питания и кровообращения, иногда с лейкозной инфильтрацией в этих органах. В крови часто неуклонно увеличивается количество лейкоцитов (цветн. табл., рис. 3), в основном незрелых гранулоцитов, нарастает анемия, развивается в одних случаях гипертромбоцитоз, в других — тромбоцитопения с соответствующими осложнениями.
У отдельных больных число лейкоцитов в периферической крови за весь период болезни остается на сублейкемическом уровне (60 000—75 000). Часто это сочетается с развитием очагового миелофиброза и резко выраженной спленомегалией. Постепенно нарастает истощение вследствие белковой недостаточности и хронической лейкозной интоксикации, активируются сопутствующие хронические инфекции. Эти симптомы характеризуют период развернутых клинических проявлений хронического миелолейкоза, который в дальнейшем сменяется третьим, терминальным, периодом, когда клеточная анаплазия выражена максимально, а малигнизация кроветворной ткани достигает пределов, почти не совместимых с жизнью. В подавляющем большинстве органов происходят лейкозные разрастания, состоящие, как правило, из гемоцитобластов и ретикулярных клеток, резистентных ко всем видам терапии. Состав крови характеризуется преобладанием среди ядерных форм гемоцитобластов и миелобластов (бластный криз), выраженной анемией и тромбоцитопенией. Пункция костного мозга обнаруживает почти тотальное гемоцитобластное его превращение. Нарастает самоотравление организма продуктами патологического клеточного обмена, отмечаются резкое истощение, лихорадка, абсолютная несопротивляемость всем видам банальной инфекции. Пневмонии, гнойники, туберкулез, кандидоз становятся смертельными для больных в этом периоде. Нарастают сердечно-сосудистая недостаточность, аноксия, кровоточивость. Почти все виды терапии становятся неэффективными, и больные погибают. Средняя продолжительность жизни от момента выявления заболевания, по сводным данным различных авторов, 3— 3,5 года; в редких случаях она достигает 12 лет.
Лечение больных хроническим миелолейкозом надо начинать, когда еще не вполне развернулась клиническая картина заболевания; не следует слишком затягивать период невмешательства и дожидаться выраженного обострения процесса. Наиболее эффективным средством лечения хронического миелолейкоза является миелосан. Суточная его доза в начале лечения колеблется от 4 до 8 мг (в 2—4 приема). Она зависит от степени миелоидной метаплазии костного мозга и лейкозной инфильтрации органов, что отражается на картине крови (общее количество лейкоцитов и процент промиелоцитов), величине селезенки и печени. По мере улучшения состояния и уменьшения числа лейкоцитов дозу миелосана снижают до 4—2 мг в сутки, а при достижении количества лейкоцитов в крови 10 000—12 000 в 1 мм3 препарат отменяют. В дальнейшем надо стараться так дозировать миелосан, чтобы поддерживать уровень лейкоцитов в пределах 10 000—20 000 в 1 мм3.
При развитии рефрактерности к миелосану при обострении заболевания могут быть использованы другие химические противолейкемические препараты (допан, 6-меркаптопурин), а также рентгенотерапия на область селезенки. Допан рекомендуется применять в случаях миелолейкоза, протекающего с резко выраженной спленомегалией, при относительно невысоком лейкоцитозе. Препарат назначают по 5—10 мг на один прием с интервалами в 3—5 и 10 дней в зависимости от быстроты снижения лейкоцитоза.
Противоопухолевые антибиотики (аурантин, актиномицин и др.) нашли весьма ограниченное применение в клинике — в основном как средства, подготавливающие больных к последующей рентгенотерапии. Уретан и эмбихин (новоэмбихин) в настоящее время не применяются.
В некоторых случаях хронического миелолейкоза, когда селезенка достигает колоссальных размеров с повторными инфарктами и периспленитом, а также при осложнении заболевания дистопией селезенки применяют спленэктомию. При развитии властных кризов в течении хронического миелолейкоза терапия проводится по правилам лечения острого гемоцитобластоза.

  • Хронический лимфолейкоз

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий
SQL - 32 | 0,497 сек. | 8.74 МБ