Диагноз миеломной болезни

  • Клиническая картина

Диагноз миеломной болезни ставится на основании характерных изменений в костях, обнаруживаемых при рентгенографии, и изменений белковой картины крови. При обнаружении дефектов в костях необходимо проводить дифференциальную диагностику с метастазами рака. Решающее значение в диагнозе принадлежит исследованию пунктата костного мозга грудины или подвздошной кости; применяется также непосредственно пункция очага поражения кости. При обнаружении в костном мозге повышенного содержания плазматических элементов (составляющих в норме не более 1—2%) необходимо дифференцировать с плазмоклеточными реакциями, наблюдаемыми при гипопластических состояниях костного мозга, а также при гипернефромах, лимфогранулематозе, сифилисе, хронических нагноительных процессах, амилоидозе органов. Качественным отличием миеломных клеток являются атипичность и полиморфизм, а также наличие «малигнизированных» клеток типа плазмобластов и проплазмоцитов. Дифференциально-диагностическое значение имеет обнаружение в костном мозге синцития, состоящего из плазматических клеток, а при диффузных формах или при пункции на месте патологического очага — наличие тотальной плазмоклеточной метаплазии.
Солитарная миелома встречается в виде одиночных опухолей в той или иной кости
(рис. 12). По своему строению эти опухоли представляют собой плазмоцитомы. Плазмоцитомы встречаются и во внекостных очагах.
Диагностика солитарной миеломы представляет значительные трудности. Рентгенологическое исследование, выявляющее очаг поражения, не всегда дает возможность отдифференцировать солитарную миелому от метастатического рака (саркомы), гигантоклеточной опухоли, эозинофильной гранулемы, эхинококковой кисты и других патологических процессов, дающих аналогичные изменения в костях. Решающее значение в диагностике солитарной миеломы принадлежит пункции и цитологическому исследованию очага поражения (рис. 13), а также гистологическому исследованию добытой путем трепанобиопсии кости или удаленной на операции опухоли. Диагноз солитарной (не множественной) миеломы подтверждается теми сравнительно редкими случаями, когда после оперативного удаления опухоли в течение длительного времени (10— 12 лет и больше) не наблюдается новых очагов поражения; в противном случае нельзя исключить возможности развития множественной узловатой формы миеломной болезни, ошибочно принятой (на первоначальном этапе) За солитарную миелому.
Рентгенологическая картина миеломной болезни. Характер костных изменений при М. б. рентгенологически может быть представлен следующей основной группировкой: очаговые (множественные и солитарные), сетчатые и остеопоротические разрежения. Однако указанные рентгеноморфологические виды чаще встречаются в самых разнообразных сочетаниях с преобладанием какого-либо из них.

Рис. 12. Прорастание миеломного узла черепа в глазницу и мягкие ткани.

Рис. 13. Пунктат миеломного узла кости; характерные ретикуло-миеломные клетки (1) и плазмомиеломные клетки (2).

Очаговые изменения имеют, как правило, полиоссальный характер, локализуясь преимущественно в плоских костях свода черепа, ребрах, грудине, позвонках, тазовых костях и значительно реже в длинных трубчатых костях. Они характеризуются множественными округлыми или овальными «пробойниковыми» дефектами с четкими правильными контурами. Наиболее отчетливы такие очаги в костях свода черепа (рис. 14). Менее убедительна картина очагов, локализующихся в других плоских и в трубчатых костях. Поэтому рентгенография костей черепа необходима во всех случаях подозрения на миеломную болезнь.
Изменения в костях (рис. 15) могут быть как мелко- (диаметром 1,5—2 мм), так и крупноочаговыми (до 2 см и более). Иногда они сливаются в причудливые фигуры (восьмерка, трилистник и др.) и в выраженных случаях образуют крупные остеокластические зоны (рис. 16). Реактивное эндостальное и периостальное костеобразование обычно не выражено. Такая картина, считавшаяся прежде «классической» для миеломатоза, встречается, однако, нечасто. В длинных трубчатых костях деструктивные очаги, образующиеся обычно в выраженных случаях миеломной болезни, характеризуются множественностью, относительно большими размерами, неправильной формой. Костная структура исчезает, кортикальный слой истончается и выпячивается (рис. 18). Периостальная реакция отсутствует.

Рис. 14. Множественные полиморфные очаги в костях свода черепа при миеломной болезни.

Рис. 15. Очаговый тип поражения костей черепа при миеломатозе.

Рис. 16. Крупные миеломатозные очаги в костях черепа.

Рис. 17. Солитарная миелома. Крупный остеокластический очаг в лобной кости.

Рис. 18. Крупноочаговое поражение левой бедренной кости при миеломе с истончением и выпячиванием кортикального слоя.

Рис. 19. Патологический подвертельный перелом левой бедренной кости на участке миеломатозной деструкции

При так называемой солитарной миеломе, представляющей, по-видимому, лишь определенный ранний этап в развитии процесса, рентгенологически обнаруживается одиночный остеокластический, неправильной формы очаг с ландкартовидными очертаниями (рис. 17). Солитарное поражение, например, позвонка характеризуется исчезновением губчатой структуры и компрессией тела при сохранности замыкающих пластин и межпозвонковых дисков. Опухолевые миеломные разрастания, выходя за пределы пораженного позвонка, приобретают на рентгенограмме сходство с туберкулезными паравертебральными абсцессами.
При локализации процесса в больших трубчатых костях (чаще в бедренной и плечевой) нередко наблюдаются патологические переломы (рис. 19), которые могут прочно заживать.
Сетчатый тип костных изменений наблюдается редко и обусловлен в основном своеобразным распределением узлов среди сохранившихся и подвергшихся дистрофии костных балок и реактивных остеогенетических тяжей (рис. 20), наличие которых после лучевой или химиотерапии миеломной болезни необоснованно отрицают.
Остеопоротические изменения костной ткани рентгенологически определяются при
миеломатозе в 15% случаев, преимущественно при диффузной инфильтрации костного мозга, сопровождающейся выраженными клиническими симптомами. У ряда больных отмечается системная декальцинация с рассасыванием костных балок, резким истончением кортикального слоя, а иногда наличием мелкозернистого или пятнистого рисунка (С. А. Рейнберг). В ребрах, тазовых костях и в позвонках остеопороз может приобрести такой вид, который называют «стеклянным»; возникают деформации костей, в том числе тел позвонков, по типу «рыбьих» в сочетании с различными искривлениями оси позвоночника (рис. 21).
При миеломной болезни чаще встречаются сочетания приведенных типов костных изменений в различных качественных и количественных соотношениях. Однако уряда больных даже при распространенной инфильтрации костного мозга рентгенологическая картина может длительно оставаться неизмененной. Следовательно, отрицательные рентгенологические данные не разрешают исключить наличия миеломной болезни. Именно в этих случаях особенно возрастает диагностическое значение пунктатов костного мозга, биохимического исследования белков сыворотки крови и других лабораторных данных, к которым следует прибегать и при выраженных рентгенологических костных изменениях в целях дифференциальной диагностики в первую очередь с метастазами опухолей и фиброзными остеодистрофиями.
Динамическое рентгенологическое исследование важно и для оценки эффективности терапии миеломатоза, при которой удается отметить на снимках признаки реактивного костеобразования в участках патологических изменений (рис. 22).

Рис. 20. Сетчатый тип поражения костей таза при миеломной болезни. Видны участки реактивного костеобразования.

Рис. 21. Остеопоротический тип поражения позвоночника при миеломе. «Стеклянный» остеопороз, компрессия тел по типу «рыбьих» позвонков.

Рис. 22. Реактивное костеобразование по типу «рамки» в теле VIII грудного позвонка при миеломной болезни после лечения.

  • Лечение

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий
SQL - 45 | 0,196 сек. | 17.8 МБ