В периоды кровотечений назначают местные и общие кровоостанавливающие средства: витамин С и хлорид кальция (0,5—1 г аскорбиновой кислоты в 10 мл 10% раствора хлорида кальция внутривенно); во избежание резкой реакции организма хлорид кальция можно давать внутрь по 10—12 стол. л. 5% раствора в сутки; назначают также витамин Р — цитрин по 0,05 г и рутин по 0,025 г 3—4 раза в день. Действие всех этих средств основано на уплотнении сосудистого эндотелия.
Для повышения свертываемости крови применяют витамин К по 10—20 мг 2—3 раза в день во время еды или 0,3% раствор викасола по 5 мл внутримышечно. Местными гемостатическими свойствами обладают сухой тромбин (см.) и гемостатическая губка (см.).
Возможность консервативного лечения появилась в связи с введением в практику кортикостероидных гормонов — кортизона, преднизолона. Малые и средние дозы стероидных гормонов (преднизолона 25—50 мг), не влияя существенно на количество кровяных пластинок, содействуют прекращению кровотечений и повышению резистентности капилляров. Большие дозы кортикостероидных гормонов (преднизолона 50—100 мг в день) способствуют не только прекращению кровотечений и наступлению клинической ремиссии, но и нормализации количества кровяных пластинок и улучшению показателей геморрагического синдрома.
Наиболее эффективные, но временные результаты терапии кортикостероидными гормонами отмечаются главным образом при присоединении иммунного компонента к тромбоцитопенической пурпуре, устойчивые результаты — при иммуноаллергических тромбоцитопениях, особенно у детей до 8-летнего возраста. Благоприятный эффект, получаемый от кортикостероидов при тромбоцитопенических кровотечениях, объясняется в первую очередь уменьшением сосудистой проницаемости. При иммуноаллергических тромбоцитопениях основное значение имеет угнетающее влияние гормонов на процессы иммуногенеза. В этих случаях длительное применение гормонов в больших дозах может привести к полному клиническому и «биологическому» (с исчезновением иммунных антител) выздоровлению.
Переливание крови в дозах 100—150 мл применяют как гемостатическое средство, в больших количествах (250—500 мл) — при подготовке больного к операции. При тромбоцитопенических кровотечениях с успехом применяют трансфузии пластиночной массы (по 40—60 мл).
Радикальным методом лечения болезни Верльгофа считается спленэктомия (см.).
Эта операция является могучим фактором, стимулирующим образование кровяных пластинок мегакариоцита ми костного мозга. Уже через 2 часа после спленэктомии отмечается оживление пластинообразовательной функции мегакариоцитов костного мозга (рис. 4), а через 48 час. (рис. 5 и 6) — гипертромбоцитоз в крови; одновременно исчезают все геморрагические явления. Максимальное увеличение числа кровяных пластинок в крови происходит к концу первой недели после операции, что совпадает с моментом наивысшего распада мегакариоцитов в костном мозге; отшнуровавшиеся пластинки образуют целые «кучки» и «хвосты», отходящие от мегакариоцитов (рис. 7).
Рис. 4. Костный мозг при болезни Верльгофа (через 2 часа после спленэктомии). В гигантской клетке началось отшнуровывание кровяных пластинок.
Рис. 5. Костный мозг при болезни Верльгофа (через 48 час. после спленэктомии). Массовое образование кровяных пластинок из цитоплазмы мегакариоцита.
Рис. 6. Костный мозг при болезни Верльгофа (через 48 час. после спленэктомии). Цитоплазма гигантской клетки «разменялась» на кровяные пластинки. Видно разреженное ядро с остатками цитоплазмы и «хвостом» из тромбоцитов.
Рис. 7. Костный мозг при болезни Верльгофа (через 6 дней после спленэктомии). Распадающееся на отдельные фрагменты ядро мегакариоцита, окруженное новообразованными пластинками.
Рис. 8. Костный мозг при болезни Верльгофа (через 12 дней после спленэктомии). Видны цепочки кровяных пластинок.
Рис. 9. Костный мозг при болезни Верльгофа (через 20 дней после спленэктомии). Мегакариоцит новой генерации морфологически нормален, но функционально малодеятелен — образование кровяных пластинок незначительно.
Рис. 10. Динамика числа тромбоцитов после спленэктомии (от 1-го дня до 10 лет)
(по Шведскому).
Максимальное увеличение числа кровяных пластинок в крови после спленэктомии у больных тромбоцитопенической пурпурой достигает 1,2—1,5 млн. в 1 мм3. В дальнейшем, обычно со 2—6-й недели после спленэктомии, число кровяных пластинок медленно уменьшается (рис. 8и 9) до нормальных и субнормальных цифр (рис. 10).
Геморрагический синдром исчезает немедленно после операции. Свертываемость крови, длительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка становятся нормальными, что следует поставить в связь с увеличением количества кровяных пластинок. Провокационные пробы (щипка, жгута и пр.) становятся отрицательными. Отдаленные наблюдения (до 13—17 лет) показывают, что более чем у 2/3 оперированных количество кровяных пластинок хотя и ниже нормального уровня, но держится на цифрах выше «критических», т. е. превышает 30 000, и явления кровоточивости не возобновляются.
В вопросе о показаниях к спленэктомии следует придерживаться принципа неотложности этой операции в случаях упорных тромбоцитопенических
кровотечений, угрожающих жизни больного и не поддающихся консервативным мероприятиям. При благоприятно протекающих формах тромбоцитопенической пурпуры с длительными ремиссиями и умеренными кровопотерями, не сопровождающимися анемизацией больного, показания к спленэктомии относительны. Спленэктомия не показана при легких, «стертых» формах тромбоцитопенической пурпуры, проявляющихся в основном в виде кожных геморрагий, без кровотечений из слизистых оболочек, а также при иммуноаллергических и медикаментозных тромбоцитопениях. При постановке показаний к спленэктомии следует тщательно дифференцировать другие сходные клинические формы — острую апластическую анемию или острый лейкоз, при которых операция противопоказана. Показания к спленэктомии могут возникнуть при вторичной тромбоцитопенической пурпуры, осложняющей течение гепато-лиенального синдрома или инфекционного заболевания, протекающего с выраженной спленомегалией и явлениями гиперспленизма.
При подготовке больного к операции необходимым условием являются предварительные переливания крови (по 250— 300 мл) или эритроцитной массы (по 100— 150 мл). Предварительная подготовка больных к операции гемотрансфузиями, улучшение хирургической техники снизили послеоперационную летальность до 2%.
Наиболее частыми причинами смерти после спленэктомии являются кровотечение в брюшную полость, поддиафрагмальные нагноения, распространенные тромбозы брюшных сосудов. Последние возникают чаще всего на 8—12-й день после операции, что соответствует периоду максимального увеличения в крови числа кровяных пластинок.
Эффективность спленэктомии в смысле прекращения кровотечения и практического выздоровления больных составляет от 80 до 98%.
Особого внимания требуют те формы тромбоцитопенической пурпуры у женщин, при которых единственным проявлением геморрагического диатеза служат мено- и метроррагии. В отличие от дизовариальной пурпуры, где хороший эффект достигается применением женских половых гормонов, при тромбоцитопенической пурпуре, протекающей под маской «ювенильных» (вернее, виргинальных) маточных кровотечений, гормональная терапия (препараты желтого тела, прогестерон) абсолютно неэффективна, как и выскабливание полости матки. Спленэктомия в этих случаях приводит к клиническому выздоровлению.