Липоидозы кожи

Липоидозы кожи — поражения кожи вследствие нарушения липидного обмена в форме ксантомы (см.) или ксантелазмы (см.) первичного и вторичного характера, а также в форме других липоидных отложений в коже.
При первичном гиперхолестеринемическом ксантоматозе (см.), наблюдаемом чаще в качестве семейного заболевания, высыпания состоят из туберозных ксантом в области локтевых и коленных суставов, нередко в сочетании с ксантелазмами век. Гистологически: ксантомные или пенистые клетки гистиоцитарного происхождения (клетки Тутона); в старых очагах фиброзная ткань замещает пенистые клетки, холестерин может обнаруживаться не только в клетках, но и внеклеточно.
При билиарном ксантоматозе, возникающем на фоне холангита, закупорки или гипоплазии желчного протока и гиперлипемии в сочетании с гепатоспленомегалией (болезнь Бюргера — Грюца), кожные изменения того же характера, что и при первичном гиперхолестеринемическом ксантоматозе.
При тяжелом диабете со вторичной гиперлипемией нередко высыпают папулезные (эруптивные) ксантомы, чаще в области ягодиц, причем свежие элементы ксантом иногда расположены на воспаленном основании.
При различных липоидозах с нормальным уровнем липидов в крови, относящихся к группе липоидных ретикулоэндотелиозов (болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, болезнь Леттерера — Зиве у грудных детей), поражения кожи также носят характер диссеминированных ксантом.
При липоидном протеинозе Урбаха — Вите и экстрацеллюлярном холестерозе Урбаха изотропные зерна липоидов расположены вне клеток в виде скоплений в узелковых и бородавчатых очагах кожной сыпи.
При ксантелазме век у пожилых людей (вторичном локализованном липоидозе кожи) патологогистологическая картина та же, что и при ксантомах, однако клетки Тутона встречаются реже, тогда как фиброзные изменения — чаще.
При липоидном некробиозе кожи Урбаха (синоним атрофический липоидный дерматит Оппенгейма) обнаруживают одну или несколько резко ограниченных бляшек неправильной формы с желтовато-коричневатым центром и синюшно-фиолетовой каймой по периферии. Центр бляшек постепенно атрофируется, иногда распадается. Клинически липоидный некробиоз приходится иногда дифференцировать со склеродермией, кольцевидной гранулемой. Гистологически: типичные очаги фибриноидной дегенерации коллагена с наличием эпителиоидных и гигантских клеток. При окраске гистологических препаратов Суданом III или IV и Nilblau выявляются внеклеточные скопления липоидных зерен, особенно в очагах дегенерации. Липоидный некробиоз кожи часто встречается у больных сахарным диабетом (см. Necrobiosis lipoidica diabeticorum).
Лечение в основном должно быть направлено на нормализацию липоидного обмена; при диабете — соответствующая терапия.        

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий
SQL - 47 | 0,189 сек. | 12.53 МБ