Опухоли мозжечка

Из доброкачественных опухолей в мозжечке чаще всего встречаются инфильтративно растущие астроцитомы, относящиеся к невроэктодермальному ряду, и ограниченные ангиоретикулемы, относящиеся к менинго-сосудистому ряду опухолей. Астроцитомы и ангиоретикулемы в большинстве случаев кистозно перерождаются, при этом может наблюдаться небольшой узел и больших размеров кистозная полость.
Среди злокачественных опухолей мозжечка первое по частоте место у детей и подростков занимает медуллобластома, затем саркома, а у взрослых — метастазы рака. Медуллобластома — чрезвычайно быстро растущая опухоль, поражает чаще всего червь М., распространяясь в дальнейшем на полушария и прорастая крышу IV желудочка, внедряется в его полость, обычно оставляя непораженным дно желудочка. Эта опухоль распространяется и метастазирует по субарахноидальным пространствам. Саркома (первичная) мозжечка представляется в виде узла плотной консистенции, крупнобугристого строения. Вылущение опухоли из М. во время операции не представляет особого труда.
Клиническая картина опухолей мозжечка характеризуется прогрессированием мозжечковых и мозжечково-вестибулярных симптомов, связанных с локальным поражением мозжечковой ткани, стволовым синдромом, зависящим от сдавления ствола на уровне задней черепной ямки, а также от нарушения функции черепно-мозговых нервов и синдромом повышения внутричерепного давления, обусловленным желудочковой гидроцефалией.
Для стволового синдрома характерна рвота, зависящая от раздражения нервных образований в пределах задней черепной ямки; она возникает вне приступа головной боли, иногда одновременно с головокружением, иногда при резких движениях, изменении вынужденного положения головы и туловища. Рвота при повышении внутричерепного давления возникает при нарастании головных болей.
Из глазодвигательных нарушений наиболее угрожающими являются четверо-холмные парезы и параличи взора вверх, свидетельствующие о прогрессирующем сдавлении ствола. В период нарастания внутричерепного давления часто наблюдается диплопия. Спонтанный нистагм отмечается в подавляющем большинстве случаев опухолей мозжечка. Нарушения позы и положения проявляются фиксированным положением головы, с запрокидыванием ее назад или наклоном вперед, а также предпочтительным положением в постели на стороне полушария, где расположена опухоль. Если процесс поражает также область среднего мозга и красного ядра, возникают нарушения тонуса по типу децеребрационной ригидности. Поражения тройничного нерва чаще всего проявляются угасанием корнеальных рефлексов вначале на стороне мозжечкового очага, а затем двусторонним их снижением. Нарушение функции IX—X пар черепно-мозговых нервов является поздним симптомом, когда парезы мягкого неба выявляются на одной стороне или преимущественно на одной стороне.
Характерным для опухолей задней черепной ямки является синдром опущения миндалин мозжечка (tonsilla cerebelli — образование, расположенное у заднего мозгового паруса, соответствующее язычку червя) и ущемления их в большом затылочном отверстии. Задняя черепная ямка ограничена со всех сторон неподатливыми костными стенками, за исключением располагающегося сверху мозжечкового намета с пахионовым отверстием, и снизу — воронкообразным большим затылочным отверстием, ведущим в позвоночный канал. Поэтому смещение М. и ствола может происходить только в двух направлениях: вниз, в большое затылочное отверстие, и кверху, в пахионово отверстие. При нарастании гипертензии в пределах задней черепной ямки, а также при остром набухании мозга происходит заполнение мозговой или опухолевой тканью резервных ликворных пространств, заполнение большой цистерны опущенными миндалинами с последующим развитием грыжевидного ущемления миндалин между неподатливыми костным краем большого затылочного отверстия и дужкой первого позвонка с одной стороны и продолговатым мозгом — с другой. Это сопровождается резко выраженным сдавлением нижних отделов продолговатого мозга с возникновением тяжелых бульбарных расстройств, выраженных дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений.
Симптомы окклюзионного приступа в основном связаны с быстро нарастающей задержкой оттока спинномозговой жидкости из желудочковой системы в результате полной или почти полной временной или постоянной обтурации путей оттока. Гипертензия приводит к окклюзионной гидроцефалии, увеличению внутрижелудочкового давления и сдавлению ствола. При этом наблюдаются резкие головные боли, рвота, вынужденное положение с неправильной установкой головы, двигательное беспокойство, замедление или учащение пульса и аритмия, прогрессирование глазодвигательных расстройств, усиление нистагма. Часто проявляются вегетативные расстройства, учащение и некоторое затруднение дыхания, усиление пирамидных расстройств; иногда тонические судороги в конечностях. Нарушение дыхания прогрессирует или же оно внезапно останавливается, нередко при удовлетворительном пульсе. Стволовые симптомы являются одним из наиболее важных компонентов окклюзионного приступа.
Синдром повышения внутричерепного давления, обусловленный желудочковой гидроцефалией, проявляется головными болями, чаще всего пароксизмального характера, непостоянными супратенториальными корковыми нарушениями (истощаемость, нарушения сознания различной степени в виде оглушения, изредка световые, звуковые и обонятельные галлюцинации), застойными сосками зрительных нервов, вторичными гипертензионно-гидроцефальными изменениями в костях свода черепа и турецкого седла.
В тех случаях, когда возникают затруднения в диагнозе, особенно при необходимости дифференциации между супра- и субтенториальной опухолью, важнейшим дополнительным методом исследования является пневмография с использованием методики вентрикулографии (см.) или энцефалографии (см.). Вертебральная ангиография мозга в ряде случаев посредством введения контрастного вещества в позвоночную артерию уточняет локализацию опухолей мозжечка сосудистого генеза (ангиоретикулома).
Почти во всех случаях, когда имеется картина окклюзии на уровне задней черепной ямки и есть основание полагать, что она зависит от опухоли мозжечка, показано оперативное вмешательство. Даже если состояние больного хорошее, при отчетливо выраженных симптомах опухоли мозжечка операцию нельзя откладывать на длительный срок, ибо угроза может возникнуть внезапно, а зрение нередко катастрофически падает вплоть до слепоты. При возникновении угрожающего окклюзионного приступа неотложные хирургические мероприятия должны быть предприняты еще до появления резко выраженного нарушения дыхания. В этих случаях показаны искусственное дыхание и срочная вентрикулярная пункция; обычно после удаления спинномозговой жидкости из желудочковой системы исчезают симптомы резко повышенного внутричерепного давления и сдавления ствола, и состояние больного быстро становится удовлетворительным. После этого в ближайшие часы должна быть произведена радикальная операция. Однако и после остановки дыхания срочное применение указанных мер нередко даст возможность спасти и вылечить больного.
Следует стремиться к полному удалению опухоли, а при невозможности — производить частичное ее удаление или декомпрессию задней черепной ямки, так как даже декомпрессия уменьшает сдавление ствола и улучшает циркуляцию ликвора. После частичного удаления доброкачественных опухолей обычно через несколько лет рост опухоли возобновляется и возникают показания к повторной операции. После удаления медуллобластомы показана рентгенотерапия, не предотвращающая, однако, в дальнейшем рост опухоли и ее метастазирование по ликворным пространствам. Все же продолжительность жизни оперированных больных превышает продолжительность жизни кооперированных; оперированные больные при последующей рентгенотерапии живут обычно от 2 до 5 лет.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий
SQL - 47 | 0,130 сек. | 12.48 МБ