Острые лейкозы у детей

Острые лейкозы, встречающиеся у детей гораздо чаще хронических, начинаются исподволь и первое время протекают с неопределенными объективными симптомами и различными жалобами больного. Дети становятся вялыми, капризными, плохо спят, теряют аппетит, жалуются на общую слабость, легкую утомляемость, боли в костях.
Установить точно время появления первых признаков обычно не удается; иногда заболевание выявляется при случайно сделанном анализе крови. Первоначальные субфебрильные колебания температуры тела в дальнейшем становятся более значительными и более длительными, усиливается бледность кожи и видимых слизистых оболочек, появляются единичные кожные и подкожные кровоизлияния, иногда носовые кровотечения. Субъективные жалобы усиливаются, появляются одышка, покашливание и другие отчетливые признаки недомогания. Особенно часто дети жалуются на боли в костях, чаще нижних конечностей, что иногда ошибочно принимается за ревматизм.
В периферической крови нарастают явления анемии, ускоряется РОЭ; характерны изменения лейкоцитарной формулы. Сравнительно рано удается отметить нарушения функций сердечно-сосудистой системы, печени, почек, нервной системы, обмена веществ, активности ферментов крови и др. В дальнейшем все основные клинические симптомы обнаруживают тенденцию к быстрому нарастанию; в клинической картине на первый план выступает характерная триада: резкая анемия, прогрессивно увеличивающаяся, геморрагические явления и некротические изменения слизистой оболочки полости рта, зева и миндалин, обычно более выраженные у детей школьного возраста (в настоящее время они наблюдаются реже, что, надо думать, связано с более рано начинаемым лечением). Сравнительно часто, особенно у детей первых лет жизни, встречаются очень болезненные поднадкостничные лейкемические инфильтраты, чаще всего на костях черепа и ребрах. Такие же инфильтраты бывают на коже (lymphodermia), в слюнных железах, сетчатке глаза и различных отделах ЦНС
Лимфатические узлы, особенно у угла нижней челюсти, на шее, в подмышечных впадинах и пахах, припухают, увеличиваются до размеров крупной фасоли или вишни (сравнительно редко — еще больше). Иногда увеличиваются также внутригрудные и мезентериальные лимфатические узлы. В других случаях, наоборот, гиперплазия лимфатических узлов выражена очень слабо. Сильно увеличенные лимфатические узлы почти всегда говорят против диагноза острого лейкоза. У детей чаще бывает отчетливо выражен симптомокомплекс Микулича — симметричное опухание слезных и слюнных желез вследствие поражения имеющейся в них лимфоидной ткани; иногда при остром Л. он является одним из первых проявлений заболевания. В разгар заболевания грудина и голени, а иногда и другие плоские и длинные трубчатые кости болезненны, особенно при постукивании и надавливании. Селезенка увеличена, умеренно плотная, выступает из-под реберной дуги на 1,5—2 см; в некоторых случаях она почти не увеличена. Печень увеличена не всегда.
Пищеварение нарушается, быстро развивается упадок питания, хотя кислотность и активность ферментов желудочного содержимого бывают повышены.
В моче обнаруживают белок, часто уробилин, иногда немногочисленные форменные элементы — эритроциты, лейкоциты и единичные цилиндры; всегда обильный осадок кристаллов мочевой кислоты и мочекислых солей; реже значительная фосфатурия. На рентгенограмме длинных трубчатых костей почти всегда удается отметить полосу просветления, параллельную эпифизарной линии. Таким образом, для острых лейкозов у детей довольно характерен полиморфизм основных клинических симптомов и субъективных признаков.
В большинстве случаев диагноз Л. обычно может быть установлен на основании оценки лейкоцитарной формулы периферической крови и подтверждается миелограммой. Общее количество лейкоцитов может быть повышено, оставаться в пределах возрастной нормы или даже быть понижено; сравнительно часто приходится наблюдать довольно внезапное изменение их числа — от лейкопении до гиперлейкоцитоза или наоборот. Лейкопенические формы острого лейкоза чаще наблюдаются у детей более младших возрастов, лейкемические формы — более старших. У детей всех возрастов часто приходится наблюдать сублейкемические формы с числом белых кровяных телец около 30 000— 40 000. Истинные алейкемические формы, когда периферическая кровь имеет нормальную лейкоцитарную формулу, а миелограмма типична для острого лейкоза, наблюдаются крайне редко. Такие соотношения нередко бывают в период ремиссии, вызванной лечением.
Картина красной крови при острых лейкозах у детей характеризуется нарастанием анемии; цветовой показатель — около единицы. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормо- и мегалобластоз почти всегда выражены более или менее отчетливо. Число ретикулоцитов колеблется от 1 до 25‰; осмотическая стойкость эритроцитов в пределах нормы. Число тромбоцитов резко снижается к концу болезни. Ретракция кровяного сгустка нарушается. Продолжительность кровотечения удлинена.
К наиболее частым формам острых лейкозов у детей надо отнести гемоцитобластическую (гемоцитобластоз) и микромиелобластическую (микромиелобластоз). Значительно реже приходится видеть миелобластическую форму (преобладают типичные миелобласты) и микрогемоцитобластическую (преобладают микрогемоцитобласты, или, как их чаще называют, «голые ядра»). При острых формах лейкоза у детей почти всегда наблюдается так называемое лейкемическое зияние, или лейкемический аборт — отсутствие промежуточных форм между зрелыми и явно незрелыми формами лейкоцитов. Относительное содержание лимфоцитов всегда значительно уменьшено и не превышает 5—10%; абсолютное их количество при гиперлейкоцитозе может быть несколько увеличено. Содержание (в %) моноцитов, эозинофилов и базофилов чаще в пределах нормы, в начальных стадиях заболевания иногда бывает моноцитоз. В течение заболевания лейкоцитарная формула может значительно изменяться.
Костный мозг большей частью имеет очень однообразный состав клеточных элементов; чаще всего в миелограмме преобладают малодифференцированные клетки — лимфоретикулярные, гемоцитобласты или микромиелобласты. Болеют дети всех возрастов, но чаще всего дошкольного и младшего школьного; у грудных реже бывает лейкемическое зияние, но заболевание диагностируется раньше, чем у более старших.
Хлорома (острый хлорлейкоз) наблюдается у детей сравнительно редко, но чаще, чем у взрослых; чаще болеют мальчики. Для хлоромы характерны параостальные опухоли зеленого цвета с обширным инфильтрирующим ростом. Эти новообразования чаще всего локализуются в костях черепа (особенно в глазнице), реже в грудине, позвонках или других костях. При опухолях глазницы быстро нарастает экзофтальм, появляются сильные головные и невралгические боли, часто пропадает зрение. В крови при хлороме наблюдаются изменения, свойственные как острой лейкемической и сублейкемической, так и лейкопенической формам острого лейкоза.
Из острых форм с опухолевыми разрастаниями у детей, хотя и редко, бывает еще и сарколейкоз, характеризующийся опухолевым ростом в области вилочковой железы, лимфатических узлов средостения, шейных или других групп.
В настоящее время возможность врожденного лейкоза у новорожденных не вызывает сомнений. Патогенез этой формы не установлен. Относительно часто у этих детей отмечаются и другие врожденные дефекты (болезнь Дауна и др.), что заставляет признать роль генетических факторов. Нельзя исключить влияние и внешних факторов во время беременности (ионизирующие воздействия, рентгенологическое обследование брюшной полости беременной). Надо помнить, что у новорожденных легко возникают лейкемоидные реакции при некоторых заболеваниях (сепсис, гемолитическая болезнь и др.).

Прогноз при всех формах острых Л. неблагоприятен. Иногда все явления нарастают очень быстро, и заболевший ребенок погибает в течение 2—3 недель. При современных возможностях лечения длительность жизни больного почти всегда удается увеличить до 1—1,5, реже до 2—3 лет. Для острого лейкоза характерны ремиссии, когда не только восстанавливается самочувствие больного и наступает кажущееся полное выздоровление ребенка (клиническая ремиссия), но полностью нормализуются гемограмма и миелограмма. Длительность ремиссии — от 2—3 недель до нескольких месяцев. Быстрота ее наступления и длительность в значительной мере зависят от проводимого лечения и поддерживающей терапии во время ремиссии. Иногда случайное нагноение или острая инфекция (корь, скарлатина, коклюш) бывают причиной наступления ремиссии.
Лечение. Из цитостатических средств показано назначение 6-меркаптопурина (от 2,5 до 5 мг на 1 кг веса тела в сутки в 2—3 приема). Лейкопения и тромбопения не являются противопоказанием к назначению 6-меркаптопурина. Лишь наличие гипоплазии в миелограмме служит показанием к его отмене. Используют также метатрексат; цитостатическим эффектом обладает антибиотик аурантин (метамецин-С).
Обязательно назначают гормональные кортикостероидные препараты (на 1 кг веса тела в сутки: преднизолон 2—5мг, триамсинолон 1,5—4.кг, дексаметазон 0,3—О,75.мг)под защитой антибиотиков, препаратов калия. При выраженной и упорной анемии показаны анаболические гормоны. Необходимы трансфузии крови, эритроцитной, лейкоцитной, тромбоцитной массы. При выраженном геморрагическом синдроме показано переливание свежецитратной крови. Обязательно назначение антибиотиков; лечение проводят под контролем повторных миелограмм. Некротические участки в зеве орошают растворами антибиотиков.
Необходимы тщательный уход за больным, полноценное питание, богатое витаминами, а также профилактика геморрагических явлений. Назначают препараты кальция, большие дозы аскорбиновой кислоты, свежий лимонный сок, настой шиповника, препараты витамина Р и т. д., при появлении кровоточивости — витамин К. В период ремиссии обязательно назначение поддерживающих доз 6-меркаптопурина и кортикостероидов.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий
SQL - 47 | 0,119 сек. | 12.54 МБ