Патологическая анатомия частных форм лейкозов

Рис. 3. Костный мозг бедра при остром гемоцитобластозе; выраженная атрофия кортикального слоя кости.

Острый гемоцитобластоз характеризуется пролиферацией малодифференцированных клеток типа гемоцитобластов. Костный мозг поражен диффузно, темно-красный или серовато-зеленый, с очагами кровоизлияний. Микроскопически состоит сплошь из гемоцитобластов с типичным, как бы перекрученным ядром и небольшого количества миелоцитов и миелобластов. В некоторых случаях преобладают незрелые миелоидные формы. Костные балки резко атрофируются, местами исчезают (цветн. табл.,  рис. 3); наблюдается прорастание кортикального слоя и образование обширных поднадкостничных инфильтратов. Селезенка увеличена, на разрезе мясистая, темно-красная. Микроскопически рисунок органа стерт, видны сплошные поля гемоцитобластов. Лимфатические узлы увеличены, иногда очень значительно. Микроскопическая картина — та же, что и в селезенке. Печень увеличена, инфильтраты в ней располагаются в виде муфт вокруг сосудов и по ходу портального тракта.
Для острого гемоцитобластоза особенно характерна быстро наступающая генерализация с охватом многих органов и тканей (почек, легких, мозговых оболочек, половых и других эндокринных желез, слизистых оболочек полости рта, желудочно-кишечного тракта и т. д.). Диффузная инфильтрация почек с резким увеличением их веса, язвенно-некротические процессы в зеве и в желудочно-кишечном тракте, выраженный геморрагический диатез особенно типичны (Н. А. Краевский, Н. М. Неменова). Часты опухолевидные формы с множественными узловатыми образованиями во многих внутренних органах.
Наблюдаются также узловатые разрастания в надкостнице трубчатых и плоских костей, в области средостения по ходу аорты и легочной артерии.
Одной из форм острого опухолевидного лейкоза является хлорлейкоз (синоним: хлорома, хлорлейкосаркоматоз), при котором опухолевидные узлы, костный мозг, лимфатические узлы на разрезе имеют зеленую окраску. Окраска зависит от присутствия пигмента, представляющего продукт извращенного обмена порфирина. На свету зеленая окраска теряется и может быть восстановлена гипосульфитом, перекисью водорода, аммиачными парами. Опухолевидные узлы наблюдаются преимущественно в периосте плоских и длинных трубчатых костей (М. П. Хохлова), у детей в области лицевого скелета (А. Ф. Тур). Лейкемические клетки при хлорлейкозе весьма атипичны, что сближает эту форму лейкоза с гемосаркоматозами.
Острый ретикулолейкоз (по клинической классификации острый ретикулез) характеризуется разрастанием клеток типа ретикулярных, гистиоцитарных или моноцитарных. Поражается костный мозг, лимфатические узлы, в меньшей степени селезенка и печень. Наиболее часто процесс охватывает органы и ткани, не являющиеся кроветворными,— легкие, кожу, эндокринные железы, мозговые оболочки, жировую ткань, особенно в области почечных лоханок, и т. д. Костный мозг плоских костей — серовато-красный; костный мозг длинных трубчатых костей бывает поражен не диффузно, а в виде серовато-красных очажков, видных на распиле, например в диафизе бедра. Микроскопически костный мозг состоит из разнообразных ретикулярных клеток, образующих синцитиальную структуру; встречаются гигантские клетки.
При особенно бурной пролиферации возможно образование эпителиоидных и мозаичных структур. При опухолевидных формах разрастания наблюдаются в средостении, сердечной сорочке, плевре, в области корней легких с кольцеобразным охватом опухолевой тканью крупных сосудов и бронхов. Часты язвенно-некротические процессы в полости рта и в зеве.
Эритромиелолейкоз — см. Эритромиелоз.
Хронический миелолейкоз характеризуется отчетливо выраженной дифференцировкой лейкемических клеток в миелоидную сторону. Костный мозг сочный, темно-красный или зеленовато-серый, гноевидный (пиоидный) от обилия миелоидных элементов. Микроскопически в костном мозге обнаруживаются миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты и зернистые лейкоциты. Обилие эозинофильных и базофильных миелоцитов считается характерным. Распад эозинофильных миелоцитов приводит к образованию кристаллов Шарко — Лейдена. Селезенка увеличивается очень значительно (откуда старое название — «спленогенная лейкемия»); вес ее может достигать 4—6 и даже 10 кг (рис. 1). На капсуле видны рубцовые втяжения (следы инфарктов), спайки, склеротические участки. Пульпа на разрезе мясистая, фолликулы не различимы, местами видны беловато-желтые ишемические инфаркты. Чем длительнее заболевание, тем резче явления фиброза и гемосидероза. Консистенция селезенки становится плотной, пульпа приобретает ржавый оттенок. Микроскопически рисунок органа стерт, фолликулы вытеснены лейкемическими миелоидными элементами. На поздних стадиях — фиброз органа, отложение гемосидерина в макрофагах. Встречаются белковые кристаллы (тирозин, лейцин) и кристаллы Шарко—Лейдена.

Рис. 1. Спленомегалия при хроническом миелолейкозе (внизу — нормальная селезенка).

Печень увеличена тоже значительно, на разрезе видна лейкемическая инфильтрация в виде беловатой тяжистости по ходу балок. Инфильтраты, располагающиеся преимущественно по ходу внутридольковых капилляров, приводят к атрофии печеночной паренхимы. Лимфатические узлы увеличены умеренно, микроскопически лимфатическая ткань вытеснена миелоидной.
При смерти больного в момент обострения хронического миелолейкоза (гемоцитобластного криза) морфологическая картина может быть очень сходной с острым лейкозом (резкое омоложение лейкемических клеток с повсеместным распространением лейкемических инфильтратов). Диагностике помогают предшествующие клиническое наблюдение и данные анализов крови.
Хронический лимфолейкоз (синоним хронический лимфаденоз) характеризуется разрастанием клеток типа малых лимфоцитов. Процесс начинается с увеличения лимфатических узлов, чаще шейных; с последующим вовлечением лимфатических узлов средостения, подмышечных, паховых, брюшной полости, миндалин, фолликулов корня языка, селезенки, фолликулярного аппарата желудка, кишечника и дыхательного тракта.
Наблюдаются особые формы хронических лимфолейкозов, при которых изменения локализуются только в костном мозге, только в печени или только в коже. К изолированным формам хронического лимфолейкоза относится массивная лейкемическая инфильтрация слюнных и слезных желез — так называемый синдром Микулича, при котором симметрично увеличиваются слезные железы с нарушением в поздних стадиях слезо- и слюноотделения. Необходимо иметь в виду, что синдром Микулича может быть вызван и другим заболеванием (гранулематозами, внутрисекреторными нарушениями).
Лимфатические узлы при лимфолейкозах увеличиваются значительно, образуют пакеты, но между собой не спаиваются. На разрезе Пакеты узлов сочные, серо-розовые или красноватые. Микроскопически в начальных стадиях наблюдается гиперплазия фолликулов. Постепенно рисунок фолликулов и синусов совершенно стирается. Селезенка увеличивается не так значительно, как при хронических миелолейкозах, достигая около 2 кг веса; по виду она сходна с селезенкой при хроническом миелолейкозе (утолщение капсулы, рубцы, инфаркты). В начальных фазах заболевания на разрезе выявляются увеличенные фолликулы.
Печень увеличена, бледная; на разрезе могут быть различимы мелкие сероватые узелки (лимфомы). Микроскопически лейкемические инфильтраты располагаются по ходу портального тракта. Костный мозг вовлекается последовательно, цвета бледно-красного или серовато-красного, плотный, легко вынимается из диафиза бедра в виде «колбаски»; микроскопически состоит из клеток типа малых лимфоцитов, есть примесь плазматических клеток как признак аутоиммунных процессов.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий
SQL - 47 | 0,133 сек. | 12.49 МБ