Патологическая анатомия нарушений пигментного обмена

Нарушения обмена пигментов, поступающих в избыточном количестве в организм извне, называют экзогенными, а пигментов, образующихся в организме, — эндогенными пигментациями.
Экзогенные пигментации наблюдаются при проф. заболеваниях, например пневмокониозах (см.), реже при медикаментозном лечении (препаратами серебра, золота, висмута и др.).
Эндогенные пигментации условно делят на аутогенные и собственно эндогенные. Первые связаны с нарушением образования пигментов в нейроэктодермальных пигментных клетках, локализованных в коже сосков, анального отверстия, мошонки, в слизистой оболочке толстого кишечника, в сосудистой оболочке глаза, радужке, в мягких мозговых оболочках и вырабатывающих меланин (см.). Собственно эндогенные пигменты образуются как из белков тканей (протеиногенные) с участием липидов (липопигменты), так и непосредственно из гемоглобина и продуктов его метаболизма (гемоглобиногенные).
Протеиногенные пигменты и липопигменты объединяют в большую группу ангемо-глобиногенных. К ним относят каротиноиды, липохромы, лютеины, липофусцин, цероид и охронотический пигмент. Каротиноиды — ненасыщенные углеродистые соединения, лишенные азота, содержат каротин и ксантофилы, обладают фотосенсибилизирующим свойством, способны к флюоресценции, оптически активны. Каротин — оранжево-желтый пигмент, предшественник витамина А, содержится в эндотелии сосудов, желтом теле яичников, надпочечниках, костном мозге, печени, сердце, плаценте, нервной ткани; служит источником образования зрительного пурпура (недостаток его в организме ведет к куриной слепоте). Каротиноиды растворимы в липидах клеток и, соединяясь с холестерином, могут давать липохромы. Распространенный липохроматоз наблюдается при сахарном диабете. При этом липохром откладывается в эндотелии капилляров мозга и печени. При отложении пигментов в коже окрашиваются в желтый цвет ладони, подошвы, спинка носа, носогубная складка, кожа лица и ушных раковин. В тяжелых случаях ладони принимают охряный цвет (xanthosis diabetica). Ограниченный липохроматоз проявляется в развитии так называемый ксантелазм (см.).
Очень близок химически к липофусцину (см.) цероид — блестящие гранулы коричневато-желтого цвета, судапофильные, кислотоустойчивые, нерастворимые в жирах. Цвет цероида обусловлен продуктами окисления высоконасыщенных жирных кислот. В организме он откладывается в форме генерализованного и очагового цероидоза. В патогенезе генерализованного цероидоза играет роль нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов при хронической недостаточности поджелудочной железы и печени (экспериментально диффузный цероидоз может быть вызван у крыс при циррозе печени). Пигмент откладывается в гладких мышцах желудочно-кишечного тракта, сосудистой оболочке стенки матки. Мышечные волокна при этом укорачиваются, набухают, в их ядрах возникают дистрофические изменения, вплоть до кариолиза. Реже цероид откладывается в цитоплазме
фагоцитов, купферовских клетках печени, ретикулярных клетках лимфатических узлов. При ограниченных формах цероид определяется в олеогранулемах, атеросклеротических бляшках, в мозге при контузиях вблизи от отложений гемосидерина. Появление в организме охронотического пигмента сопровождается охронозом (см.).
К гемоглобиногенным пигментам относят гемосидерин, гематоидин, гемомеланин, билирубин, гематопорфирин. Они образуются при экстра- и интраваскулярном разрушении эритроцитов. Гемосидерин — зернистый, желто-бурый пигмент, содержащий железо, не растворимый в воде, спирте, эфире, щелочах, растворимый в кислотах. Возникает при участии внутриклеточных ферментных систем в наружной зоне кровоизлияния в виде следов уже через сутки, а к 7—10-му дню он определяется в большом количестве. Пигмент локализуется в макрофагах (при бурой индурации легких макрофаги, содержащие гемосидерин, носят название «клеток сердечного порока»). Отложения его могут быть очаговыми и диффузными. В последнем случае имеет место распространенный гемосидероз с ржавым прокрашиванием селезенки, печени и кожных покровов. Возникает он при массивном интраваскулярном разрушении эритроцитов как симптом различных заболеваний.
Гематоидин — кристаллический пигмент, не содержащий железа, нерастворимый в воде, спирте, эфире, растворимый в хлороформе, сернистом углероде; образуется без участия клеток, при кровоизлияниях локализуется в глубине очага, вне клеток, появляясь к 6—7-му дню, и существует в течение двух месяцев.
При малярии циркулирующий в крови паразит локализуется в эритроцитах и приводит к образованию внутри них внешне похожего на меланин пигмента, названного по аналогии гемомеланином. В период освобождения паразитов из эритроцитов последние разрушаются и пигменты в виде черно-бурых зерен, содержащих железо, попадают в кровь, а оттуда в ретикуло-эндотелиальную систему. Селезенка и печень при этом значительно увеличиваются, приобретая аспидно-серый цвет. При коматозной малярии дымчатый цвет приобретает даже головной мозг. Отложения гемомеланина могут подвергаться обратному развитию с образованием гемосидерина и билирубина. Билирубин вырабатывается в клетках ретикулоэндотелиальной системы и в крови находится в связанном состоянии с сывороточным альбумином. Предполагается, что при разрушении эритроцитов образуется вердохромоген, который, теряя железо, переходит в биливердин, а последний — в билирубин. Желтушное окрашивание тканей может быть связано как с нарушением выделения билирубина, так и с избыточным образованием его (см. Желтуха).
Гематопорфирин — зернистый пигмент, флюоресцирующий, близкий к билирубину, содержит железо, не определяемое гистохимически. В норме имеется в небольшом количестве в крови и моче, играя роль антагониста меланина. Избыток гематопорфирина в крови наблюдается при отравлениях свинцом, сульфаниламидами, барбитуратами, при авитаминозах (пеллагра), печеночной недостаточности в связи с нарушениями ферментного синтеза в этом органе, при врожденном наследственном нарушении обмена гемоглобина — так называемой врожденной порфирии. При этом отмечается диффузное отложение гематопорфирина в желудочно-кишечном тракте (сопровождается поносами), в коже, костях, нервной системе. Отложение пигмента в коже сопровождается резким повышением чувствительности к ультрафиолетовым лучам, вплоть до ожогов.  

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий
SQL - 47 | 0,223 сек. | 12.53 МБ