Патологическая анатомия ревматизма

При мукоидном набухании (I фаза ревматической дезорганизации соединительной ткани) в межуточной субстанции соединительной ткани или в стенках сосудов происходит накопление и перераспределение мукополисахаридов и глюкопротеидов. Вначале накапливается гиалуроновая кислота, затем появляются сульфатированные мукополисахариды и глюкопротеиды. В очаге мукоидного набухания накапливаются плазменные белки, особенно гамма-глобулины, содержание которых в плазме крови при ревматизме повышается.
Вопрос об изменениях в раннюю фазу ревматизма волокнистых структур соединительной ткани остается спорным. Одни авторы считают, что при мукоидном набухании волокнистые структуры (коллагеновые, эластические, ретикулярные) не изменяются; по мнению других, волокна, особенно коллагеновые, набухают и несколько изменяют свою структуру.
Фибриноидные изменения, или фибриноид (II фаза). Фибриноид представляет собой в химическом отношении неоднородное вещество (Г. В. Орловская), в формировании которого принимают участие все составные элементы соединительной ткани и белки плазмы крови, прежде всего фибриноген. Условиями возникновения фибриноида являются: повышение тканево-сосудистой проницаемости; изменения межуточной субстанции, связанные с деполимеризацией и перераспределением полисахаридов и накоплением плазменных белков; распад комплекса коллагеновых волокон, которые в зависимости от глубины повреждения приобретают различные тинкториальные свойства (эозинофилия, пиронинофилия, пикринофилия, положительная реакция на фибрин, аргирофилия и т. д.). Различают фибриноид без фибрина, фибриноид с фибрином и фибриноидный некроз (см. Фибриноидные превращения).
Фазы мукоидного набухания и фибриноидных изменений характеризуют первую альтеративно-экссудативную стадию патологии соединительной ткани при ревматизме, по Клинге (F. Klinge) и В. Т. Талалаеву. При мукоидном набухании речь идет не только о самых ранних, но и обратимых изменениях; фибриноид же представляет собой более глубокую и необратимую дезорганизацию соединительной ткани (А. И. Струков).
Гранулематоз (III фаза) — реакция клеток соединительной ткани в очагах ее дезорганизации. Гистиоциты формируют ревматические узелки, или гранулемы (рис. 2), впервые описанные Ашоффом (L. Aschoff) и детально изученные В.Т. Талалаевым (ашофф-талалаевские гранулемы). В состав гранулемы, помимо гистиоцитов, входят лимфоидные клетки, лейкоциты и кардиогистиоциты (миоциты Аничкова). Клетки гранулемы имеют различную форму, крупное ядро, базофильную цитоплазму и располагаются нередко периваскулярно в виде розетки вокруг очага дезорганизации соединительной ткани. Клетки гранулемы богаты гликогеном, рибонуклеиновой кислотой, белками; активность ряда окислительно-восстановительных ферментов в них значительно выше, чем в других мезенхимальных клетках. Эти данные позволяют считать, что клеткам ревматической гранулемы, богатым пластическим материалом и энергетическими веществами, принадлежит большая роль в процессах резорбции и метаболизма продуктов дезорганизации соединительной ткани (фагоцитоз, рубцевание). С другой стороны, гранулема отражает тканевую иммунную реакцию, о чем свидетельствует фиксация комплемента в ревматическом узелке [Гайлер и Штиль (G. Geiler, P. Stiel)].
Наиболее частая локализация ревматической гранулемы — периваскулярная соединительная ткань миокарда. Помимо миокарда, классические ашофф-талалаевские узелки встречаются часто в клапанном и париетальном эндокарде, в сухожильных хордах. Гранулемы находят и вне сердца: в синовиальной оболочке и суставных сумках, периартикулярной и перитонзиллярной ткани, коже, межмышечной соединительной ткани и т. д. Гранулемы внесердечной локализации отличаются как степенью деструктивно-экссудативных изменений, так и морфологией клеток, которые обычно имеют малые размеры, вытянутую форму и слабую базофилию цитоплазмы. В соединительной ткани печени, почек, слюнных желез и некоторых других органов ревматические гранулемы не встречаются.
Ревматические узелки претерпевают фибропластическое превращение. Цикл его составляет 3—4 мес. (В. Т. Талалаев). Поэтому в разные сроки заболевания морфология ревматической гранулемы различна. Различают свежие, цветущие, или «неспокойные», гранулемы, в которых наряду с клеточной пролиферацией ярко выражен альтеративно-экссудативный компонент; «спокойные» гранулемы, для которых характерна полная резорбция продуктов дезорганизации соединительной ткани; рубцующиеся гранулемы, в которых среди вытянутых клеток появляются коллагеновые волокна. Соответствия между наличием или отсутствием гранулем и клиническими проявлениями ревматизма нет (М. А. Скворцов). Для суждения о динамике ревматизма существеннее степень дезорганизации соединительной ткани, чем факт нахождения гранулемы.
Склероз и гиалиноз (IV фаза дезорганизации соединительной ткани) носят, как правило, системный характер, но наиболее выражены в сердце, стенках сосудов и серозных оболочках. Различают два вида ревматического склероза: первичный (бесклеточный), развивающийся в исходе фибриноидных изменений, реже мукоидного набухания, и вторичный (клеточный), возникающий в результате созревания и фибропластической трансформации клеточных инфильтратов, в частности ревматических гранулем. В участках склероза происходит беспорядочное отложение проколлагена на измененном, потерявшем правильную структуру колластромине, образование новых, патологических сочетаний белков и полисахаридов, что выражается в появлении атипичных волокнистых пучков и патологических структур. При этом не возникает прочных связей проколлагена и колластромина, отмечаются участки выпадения проколлагена. Таким образом, при ревматическом склерозе образуется неполноценный рубец.
При новой ревматической атаке в зоне старых рубцов вновь возникают тканевые поражения в виде мукоидного набухания, фибриноида, клеточных реакций с тем же исходом в склероз. Склерозирование в таких случаях принимает прогрессирующий характер, (прогрессирующий склероз).
В каждой из четырех фаз ревматической дезорганизации соединительной ткани могут возникать неспецифические клеточные реакции (М. А. Скворцов). Они имеют выраженный экссудативный характер, чаще развиваются в перикарде, суставах, реже в плевре, брюшине, миокарде, эндокарде и др. К числу неспецифических проявлений относятся и васкулиты (капилляриты, артерииты, флебиты, аортиты), которые носят системный характер и имеют огромное клиническое значение. В каждом отдельном случае может встречаться выпадение той или иной фазы, например второй и третьей или только третьей (В. Т. Талалаев). Закономерно наблюдается и одновременное сочетание всех четырех фаз ревматического процесса, что позволяет говорить о его непрерывности (А. И. Струков).
В зависимости от преимущественного поражения той или иной системы выделяют следующие клинико-морфологические формы ревматизма: кардиоваскулярную (висцеральную), полиартритическую, узловатую (нодозную) и нервную.
При кардиоваскулярной форме морфологические проявления ревматизма представлены наиболее ярко. Принято считать, что ревматизм всегда сопровождается эндокардитом (см.), который обычно касается клапанов, чаще митрального и аортального (клапанный эндокардит), реже париетального эндокарда (париетальный эндокардит). Морфологически различают диффузный (начальный) эндокардит (вальвулит Талалаева), бородавчатый эндокардит (тромбоэндокардит), возвратный бородавчатый эндокардит и фиброзный (фибропластический) эндокардит. Исходом всех видов ревматического эндокардита являются пороки сердца (см.). Миокардит при ревматизме столь же часто обнаруживается, как и эндокардит. Он может быть гранулематозным продуктивным или диффузным экссудативным (рис. 3); последний встречается главным образом у детей в сочетании с поражением сосудов (М. А. Скворцов). В исходе ревматических миокардитов развивается очаговый кардиосклероз (см.) или диффузный миофиброз. В перикарде обычно развивается серозное, серозно-фибринозное и фибринозное воспаление (перикардит), но могут образовываться и гранулемы. Следствием перикардита являются синехии и облитерация полости сердечной сумки.
Наиболее часто при ревматизме отмечается сочетание эндо- и миокардита (ревмокардит), в ряде случаев в процесс вовлекаются все оболочки сердца (ревматический панкардит).

В аорте наблюдаются поражения типа мезаортита или периаортита. В крупных и
мелких артериях мукоидное набухание или фибриноидные изменения интимы сочетаются с гранулематозом и гистиолимфоцитарной инфильтрацией. Такого характера ревматические артерииты наиболее ярко выражены в сосудах сердца (коронариты — рис. 4). В венах наблюдаются воспаление, тромбоз (тромбофлебиты), возможно образование бородавчатых разрастаний в области клапанов (веррукозные эндофлебиты). Изменения капилляров в виде плазморрагии, пролиферации эндотелия (ревматический эндотелиоз) и перицитов носят системный характер и могут наблюдаться во всех органах и тканях (рис. 5). В легких капилляриты могут сочетаться с диффузными или узелковыми клеточными инфильтратами в межальвеолярных перегородках, с белковыми мембранами и скоплением мононуклеарных элементов в альвеолах (Н. А. Краевский). В почках нередко развивается гломерулонефрит, который чаще имеет очагово-распространенный, реже диффузный характер. В исходе ревматических васкулитов возникает склероз сосудов (склероз аорты, артериосклероз, артериолосклероз, флебосклероз).
При полиартритической форме во время атаки ревматизма в полости суставов обнаруживается серозный или серозно-фибринозный экссудат. В синовиальной оболочке находят очаги миксоматозного отека, гиперемию сосудов, пролиферацию их эндотелия и лимфоцитарные периваскулярные муфты. В фиброзной ткани сустава, сухожилиях, периартикулярной соединительной ткани возникают очаги мукоидного набухания, реже фибриноидных изменений с развитием вокруг них клеточной реакции; ревматические гранулемы формируются редко. В исходе ревматического поражения суставов склеротических деформаций их обычно не образуется.
При узловатой форм е (нодозной) в соединительной ткани по соседству с апоневрозами в области суставов конечностей, в апоневрозах затылочной и теменной областей, в подкожной жировой клетчатке могут возникать крупные очаги поражения соединительной ткани в виде узлов различной величины. Образование узлов начинается с серозно-фибринозной экссудации, мукоидного набухания и фибриноидных изменений, к которым присоединяется крупноклеточная пролиферация. В дальнейшем наступает фиброзная трансформация этих очагов с отложением иногда в центре их извести.
Наибольшее клиническое значение при нервной форме ревматизма имеют изменения ЦНС, особенно у детей; они проявляются в виде так называемой хореи (см.). Выраженные изменения дистрофического и атрофического характера отмечаются в ганглиозных клетках полосатого тела, зернистого слоя коры, молекулярного слоя мозжечка, клетках субталамических ядер и черной субстанции; эти изменения дополняются сосудисто-глиальной реакцией. У взрослых большое значение приобретают пролиферативные васкулиты и тромбоваскулиты, на почве которых могут возникнуть очаговые изменения мозга. Такие же сосудистые изменения встречаются и в оболочках мозга.
Морфологическим выражением напряженного иммуногенеза при ревматизме является плазматизация лимфоидной ткани миндалин, лимфатических узлов и селезенки [Форлендер (К. О. Vorlaender)].

Рис. 2. Ревматическая гранулема.
Рис. 3. Диффузный экссудативный миокардит.
Рис. 4. Коронарит при ревматизме.
Рис. 5. Артериолит и капиллярит в миокарде при ревматизме.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий
SQL - 47 | 1,410 сек. | 17.39 МБ