Патология азотистого обмена

Нарушения азотистого обмена можно разделить на две группы: 1) общие, являющиеся следствием патологических изменений в соотношениях процессов синтеза и распада белков или значительных потерь белков; 2) частные, касающиеся лишь обмена отдельных белков или аминокислот; они не отражаются заметно на общем азотистом обмене, но ведут к образованию анормальных белков или продуктов их обмена.
Одной из наиболее частых причин общих нарушений азотистого обмена является количественная или качественная белковая недостаточность питания. Будучи длительной, она вызывает резкие нарушения биосинтеза белков в различных органах, в том числе ферментных белков, что ведет к патологическим изменениям не только А. о., но и всех других видов обмена. Особенно тяжело отражается белковая недостаточность питания на детях, у которых она быстро вызывает торможение роста и развития и возникновение алиментарных белковых дистрофий. Типичным примером таких дистрофий является широко распространенное в некоторых странах Азии и Африки заболевание детей квашиоркор (см.). Значительное уменьшение синтеза белков сыворотки крови в печени и лимфоидной системе, особенно альбуминов и ?-глобулинов, ведет к гипопротеинемии и резкому снижению сопротивляемости организма инфекции. Гипопротеинемия в свою очередь может быть причиной тяжелых нарушений водного обмена и отеков. При далеко зашедшей белковой недостаточности почти полностью прекращается образование и секреция ряда пищеварительных ферментов. Вследствие этого при лечении таких больных полноценной белковой диетой белки и другие компоненты пищи в пищеварительном тракте плохо перевариваются и усваиваются, в связи с чем часто приходится прибегать к парентеральному питанию этих больных.
Кроме экзогенной белковой недостаточности, вызванной дефицитом белков в пище, при многих заболеваниях возникает эндогенная белковая недостаточность, обусловленная повышением распада белков тканей и несоответствием между резким повышением потребности в белках и низким содержанием их в пище. Эндогенная белковая недостаточность возникает при длительных лихорадочных состояниях, гиперфункции щитовидной железы, после тяжелых ожогов и травм, особенно костной системы, после операции, при злокачественных новообразованиях и т. д. При некоторых поражениях почек она является следствием больших потерь белков с мочой.
Кроме общего уменьшения содержания белков в организме в результате отрицательного азотистого баланса, при указанных заболеваниях, как правило, наблюдаются и определенные сдвиги в соотношениях отдельных белковых фракций в органах и в сыворотке крови.
При обширных острых или хронических воспалительных процессах независимо от их этиологии уменьшается содержание альбуминов в сыворотке крови, относительно увеличивается —?-глобулинов, особенно ?2-глобулинов, и ?-глобулинов. Для ряда поражений печени характерно повышение содержания в сыворотке ?-глобулинов без заметного изменения ?1- и ?2-глобулинов. При некоторых заболеваниях в сыворотке появляются белки, которые в норме либо совсем в ней не находятся, либо содержатся лишь в очень малых количествах, например С-реактивный белок — в острой фазе ревматоидных поражений, при ряде инфекционных заболеваний и инфаркте миокарда, анормальные макроглобулины — при миеломной болезни и анемии Вальденстрема. При инфаркте миокарда, поражениях печени, некоторых поражениях мышц в сыворотку крови в значительных количествах могут переходить некоторые ферменты этих органов (глютамино-аспарагиновая и глютамино-аланиновая трансаминазы, лактикодегидрогеназа, альдолаза и др.), и определение активности этих ферментов в сыворотке широко используется для диагностических целей. Изменения в соотношениях белковых фракций крови и появление в ней белков, отличающихся по свойствам от нормальных, могут накладывать резкий отпечаток на течение заболевания, так как отдельные белковые фракции сыворотки играют специфическую роль в обмене между ней и органами. В особенности эта роль выражена в транспортировке различных соединений. Альбумины, например, являются основными переносчиками жирных кислот, билирубина, ряда гормонов щитовидной железы и коры надпочечников; во фракциях ?- и ?-глобулинов содержатся белки, переносящие железо и медь (трансферрины и церулоплазмин) или связывающие другие ионы (Са, Mg). Уменьшение или увеличение отдельных фракций белков сыворотки может существенно отразиться на разных процессах обмена.
Из частных нарушений А. о. следует прежде всего указать на образование патологических гемоглобинов, отличающихся от нормальных по содержанию некоторых аминокислот в молекуле глобина и в связи с этим пониженной способностью к связыванию кислорода. Образование этих патологических гемоглобинов играет основную роль в патогенезе серповидноклеточной и некоторых других видов анемий. В качестве другого примера частных нарушений обмена белков можно указать на дефект в образовании церулоплазмина при гепатоцеребральной дистрофии, что ведет к нарушению обмена меди в организме больных. Известно много нарушений в обмене отдельных аминокислот, ведущих часто к возникновению тяжелых синдромов. К числу
относятся нарушения обмена фенилаланина, связанные с резким понижением интенсивности его превращения в тирозин при фенилпировиноградной олигофрении, нарушения обмена лейцина, валина и изолейцина — при болезни «моча с запахом кленового сиропа», триптофана — при болезни Хартнупа (поражение центральной нервной системы, связанное с нарушением всасывания триптофана), обмена цистина и ряда других аминокислот — при цистинозе и цистинурии и некоторые другие. Нарушения обмена фенилаланина, тирозина, триптофана, лейцина и валина могут вызвать очень тяжелые поражения ЦНС.
Азотистый обмен у детей — см. Обмен веществ и энергии.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий
SQL - 47 | 0,124 сек. | 12.54 МБ